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鬼怪骨(鬼怪骨中医辨证)

鬼怪骨(鬼怪骨中医辨证)

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一种叫做鬼怪骨的疾病,能使骨头莫明其妙地溶解消失,是真的么?

“鬼怪骨”:大块骨溶解症

大块骨溶解症,即Gorham Stout综合症、中医称“鬼怪骨”,西方也称“幽灵骨”。该病是一种病变部位有大量毛细血管及纤维组织增生,并伴有进行性骨溶解为特征的罕见疾病,目前国内外报告不到200例。其病因和发病机理均不清楚,一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关,由于临床上罕见,极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。2005年英国报道了第一例骨溶解症患者,在照X光片时,4岁的阿列克斯被发现下颌骨竟已经完全“消失”!重新移植了一块下颌骨后,换上的骨头同样也在逐渐“溶解”……英国医生对此束手无策。骨溶解症的治疗目前尚无理想的 *** ,国外医生曾尝试用放射线促使溶解骨再矿化,但仍不能阻止病变发展。

“鬼怪骨”之谜

有一种叫做鬼怪骨的疾病,能使骨头莫明其妙地溶解消失。8岁新疆男孩儿彭永康就不幸患上了这种世界较为罕见的病症。

关弘告诉记者,所谓的大块骨溶解症,就是患者病变部位因为大量毛细血管及纤维组织增生,产生一种物质叫白细胞介素6, *** 破骨细胞活性,导致进行性骨溶解。这种疾病其病因和发病机理均不清楚,一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关,由于临床上罕见,极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。

因“鬼怪骨”系罕见疑难病例,关弘谨慎特将切片发往上海、广州等地医院,征求更多专家的意见。有专家同意市二医院的诊断,但也有专家会诊后认为是恶性肿瘤,建议患者截肢手术。这下,让医生的诊断更加陷入层层迷雾。后经临床与病理多次讨论,结合患者临床、影像及病理学资料,仍维持“大块骨溶解症”诊断。在与患者及家属充分沟通后,决定采用保肢治疗,“因为如果是恶性肿瘤的话,肿瘤就会发展,保守治疗是没有效果的。但是如果是大块骨溶解症,虽然增生侵蚀性、破坏性很强,但是多为良性,而且很多可以自限。”据介绍,经采用双膦酸盐等药物综合治疗,患者目前症状明显缓解,影像学检查显示病灶范围显著缩小,部分骨溶解区域出现成骨征象。专家们预计进一步治疗后,患者有望避免截肢而保住肢体。

去年10月28日,谢先生住进医院,开始保守治疗。医生采用双膦酸盐等药物综合治疗,一个月后,患者脚踝部水肿减轻,他自己也明显感觉到“肿瘤”小了。医生的信心更足了,因为双膦酸盐只是一种抑制骨头溶解的药,并不是抗肿瘤的药。在没有抗肿瘤的情况下,“肿瘤”萎缩了,充分说明患者得的应该不是恶性肿瘤。两个月后,影像学检查显示病灶范围显著缩小,部分骨溶解区域出现成骨征象,这也证明市二医院的诊断是正确的。专家们预计进一步治疗后,患者有望避免截肢而保住肢体。

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溶骨症是不是鬼怪骨

是的,鬼怪骨病又称大块骨质溶解症、消失骨病、急性自发性骨吸收、戈勒姆综合征。患者的部分骨头会完全溶化消失

有哪些罕见病?

——成骨不全症

在这次研讨会上,中国瓷娃娃协会会长王奕鸥作为病人代表获邀参加。这个27岁的姑娘有一双碧蓝、清澈的大眼睛,倘若忽略她一米多一点的身高,她绝对是个迷人而可爱的女孩。

王奕鸥得的病叫脆骨病,医学名称为“成骨不全症”,那双蓝色的眼睛,是典型症状之一———蓝色巩膜。正常人的骨密度为1000左右,而成骨不全严重者竟然测不出骨密度。由于先天骨质薄脆,打个喷嚏、提个被子,甚至一个深情的拥抱,都可能让他们骨折,所以他们又被称作“瓷娃娃”、“玻璃人”。王奕鸥从1岁到16岁,共经历了六次骨折。她说:“我还算幸运的,有的病人甚至发生几十次,甚至上百次骨折。”

“瓷娃娃关怀协会”在完成16万字的《中国成骨不全症患者调查报告》时发现:绝大部分成骨不全症患者都属于残疾人,在生活、经济上独立能力差;个人身体行动能力差,只有三分之一的人能独立行走,有29%的人基本不外出,少数人甚至连吃饭都不能自理。

罕见的病,有许许多多,也许有许多的病世界都未发现吧~~~

溶骨作用是什么

当血钙浓度下降到不足以应付正常生理功能时,这时就会引起体内动员许多相对应的措施。骨骼是钙质的储存库,血液中钙质浓度高时,钙就会送进骨内储存起来,叫做造骨作用;当血钙浓度降低时,就会从骨中溶解钙以补充血钙不足,叫溶骨作用。这两种作用透过激素来加以调节。